Portal medyczny CZERNIAK

Baner Główny CZERNIAK

Pragniemy poinformować, że możliwość zadawania pytań zarówno lekarzom pierwszego kontaktu jak i lekarzom specjalistom na portalu LekarzPomaga.pl zostanie wznowiona z początkiem września 2018r.
Na początku listopada 2018r. zostanie wdrożona nowa wersja portalu dająca Państwu dużo więcej możliwości kontaktu z lekarzami.

Choroby z zakresu onkologii -nowotwory tkanek i narządów

Czerniak

Czerniak

Czerniak (łac.melanoma) jest to nowotwór złośliwy, którego komórki różnicują się w kierunku melanocytów. Stanowi jeden z najbardziej złośliwych nowotworów człowieka. Częściej występuje u mężczyzn i ludzi z jasną karnacją. Bardzo rzadko pojawia się u dzieci i osób należących do rasy czarnej. Może powstawać de novo, czyli na powierzchni uprzednio niezmienionej lub może rozwijać się na podłożu znamion barwnikowych. Najczęściej lokalizuje się w skórze, ale może pojawić się także w gałce ocznej, jamie ustnej, przełyku, okolicy odbytu, pochwie, jelicie, oponach mózgowo-rdzeniowych, na dłoniach oraz podeszwach, gdzie umiejscawia się głównie pod paznokciami.

Wyróżniamy kilka odmian klinicznych tego nowotworu, do których należą:

  • czerniak szerzący się powierzchownie (SSM – superficial spreading melanoma) –to najczęściej występująca postać tego raka. Pojawia się głównie w średnim wieku. Lokalizuje się na tułowiu u mężczyzn, natomiast u kobiet zajmuje kończyny dolne. Często powstaje na podłożu zmian dysplastycznych i ma postać nierównomiernie zabarwionej plamy z nieregularnymi, drobnymi guzkami o nierównych zarysach.
  • czerniak guzkowy (NM – nodular melanoma) – najczęściej występuje u mężczyzn, gdzie umiejscowiony jest na tułowiu lub kończynach. Bardzo często powstaje de novo. Prezentuje się jako gładki, przebarwiony guzek, który szybko się powiększa i może ulegać owrzodzeniu. Jest to bardzo agresywna postać czerniaka, charakteryzująca się inwazyjnym wzrostem.
  • czerniak wychodzący z plamy soczewicowatej (LMM- lentigo maligna melanoma)- jest to odmiana, która pojawia się u osób starszych, najczęściej po ekspozycji na promieniowanie słoneczne. Zmiany lokalizują się na twarzy, szyi i grzbietach rąk. Mają postać plam barwnikowych o nieregularnych zarysach i nierównomiernym zabarwieniu.
  • czerniak akralny (ALM – melanoma acro-lentiginosum) – rozwija się na podłożu plam soczewicowatych. Umiejscowiony jest przede wszystkim na dłoniach i podeszwach, głównie pod paznokciami i charakteryzuje się powolnym wzrostem. Ulega rozpadowi niszcząc płytkę paznokciową. Najczęściej występuje u rasy czarnej i żółtej.
  • czerniak bezbarwnikowy (melanoma amelanoticum) – ta postać czerniaka charakteryzuje się niewielką ilością barwnika i dużą złośliwością. W jej przebiegu nie pojawiają się zmiany barwnikowe w skórze. Postać ta występuje bardzo rzadko.
  • czerniak umiejscowiony na błonach śluzowych (mucosal melanoma) – umiejscowiony jest  na błonach śluzowych jamy ustnej i narządów moczowo-płciowych. Podobnie jak czerniak akralny częściej występuje u rasy czarnej.

Przyczyny i epidemiologia

Czerniak pojawia się głównie u osób w młodym i średnim wieku. W ciągu ostatnich kilkudziesięciu lat obserwuje się dynamiczny wzrost zachorowalności na ten nowotwór, przede wszystkim u rasy białej, co stanowi duże wyzwanie dla lekarzy onkologów. Największa zapadalność występuje w Australii oraz Ameryce Północnej. W Europie zaś najwięcej zachorowań notuje się w Norwegii. Polska należy do krajów, charakteryzujących się niskim ryzykiem zachorowania na czerniaka złośliwego. W 2005 roku zarejestrowano tu 2091 nowych zachorowań a pod względem zachorowalności nowotwór ten lokuje się na 15 miejscu u kobiet i 16 miejscu u mężczyzn. Czerniak złośliwy charakteryzuje się wczesnymi przerzutami oraz małą podatnością na leczenie cytostatykami, co jest przyczyną wysokiej śmiertelności. Przeżycie 5-letnie w czerniaku o grubości do 1 mm wynosi 95%. Z kolei, gdy grubość zmiany wynosi więcej niż 1 mm 5-letnie przeżycie oscyluje w granicach 45-89%. W momencie pojawienia się komórek nowotworowych w węzłach chłonnych, mieści się w granicy 26 - 70%. Obecność przerzutów w skórze powoduje, że przeżycie 5-letnie spada do 19%, natomiast gdy meta znajdą się w płucach, wynosi już tylko 6%.

Do czynników, które predysponują do wystąpienia czerniaka należą:

  • nadmierna ekspozycja na promieniowanie słoneczne
  • jasna karnacja skóry
  • rude lub jasne włosy
  • niebieskie tęczówki
  • oparzenia słoneczne, szczególnie w dzieciństwie i młodym wieku
  • częste korzystanie z solarium
  • wrodzone znamiona barwnikowe
  • urazy i drażnienie znamion barwnikowych
  • obecność tzw. plam soczewicowatych, czyli nierównomiernie ubarwionych zmian skórnych występujących zwykle na twarzy, które mogą być wrodzone lub nabyte
  • duża liczba znamion barwnikowych
  • pojawienie się de novo zmiany barwnikowej u osoby dorosłej

Ponadto ryzyko wystąpienia tego nowotworu zwiększają: skóra pergaminowata barwnikowa (łac. xeroderma pigmentosum), rodzinny zespół zmian dysplastycznych, występowanie czerniaka w rodzinie oraz wcześniej rozpoznany czerniak u pacjenta. Istnieją również geny, których polimorfizm lub mutacje germinalne mają związek ze zwiększeniem ryzyka wystąpienia tego nowotworu. Zalicza się do nich: CDKN2A i CDK4, które kodują białka regulatorowe cyklu komórkowego.  

Objawy:

Czerniak może powstać na skórze dotychczas niezmienionej lub rozwinąć się na podłożu istniejących już zmian barwnikowych. U kobiet najczęściej lokalizuje się w skórze kończyn dolnych a u mężczyzn w skórze grzbietu. Do najważniejszych cech, sugerujących podejrzenie czerniaka zaliczamy:

  • zgrubienie
  • zaczerwienienie dookoła znamienia
  • średnica powyżej 6 mm
  • krwawienie
  • owrzodzenie
  • nieregularny obrys zmiany barwnikowej
  • nierównomierne przebarwienia powierzchni znamienia barwnikowego
  • zmiana kształtu
  • powiększenie zmiany

Do oceny klinicznej zmiany barwnikowej wykorzystuje się regułę ABCDE:

  • A (asymmetry) - asymetria zmiany
  • B (borders) – nierówne, postrzępione brzegi
  • C (color) - zmiany w zabarwieniu, nierównomierny rozkład barwnika
  • D (diameter) – średnica powyżej 6 mm
  • E (elevation) – uniesienie zmiany
  • lub (extention) – powiększanie się średnicy

Rozpoznanie

Diagnostyka kliniczna jest trudna, ponieważ makroskopowo podobne do czerniaka są niektóre znamiona barwnikowe, silnie ubarwione brodawki łojotokowe, naczyniaki oraz raki podstawnokomórkowe, w których stwierdza się obecność melaniny. Istotnym punktem diagnostycznym jest wywiad z pacjentem oraz badanie fizykalne przeprowadzane w gabinecie dermatologa. Lekarz za pośrednictwem oglądania i dotyku ocenia charakter zmian i następnie obserwuje w powiększeniu podejrzane zmiany przy pomocy dermatoskopu. Do dermatoskopii wykorzystuje się olejek immersyjny, który zwiększa przejrzystość skóry oraz zmniejsza odbicia światła, powodujące zakłócenia obrazu. Badanie to pozwala ustalić czy oceniana zmiana to zmiana barwnikowa, a jeśli tak, to czy ma charakter łagodny, złośliwy czy też podejrzany.

W przypadku, gdy podejrzewamy czerniaka decydujące znaczenie ma ocena histopatologiczna uprzednio wyciętej zmiany. Zabieg ten jest całkowicie bezbolesny, wykonywany po podaniu środka miejscowo znieczulającego. Gdy rozpoznanie potwierdzi się, wykonujemy badania obrazowe w celu oceny regionalnych węzłów chłonnych i odległych narządów, w których mogą być obecne przerzuty. W tym celu wykorzystujemy zdjęcie RTG, badanie ultrasonograficzne (USG), tomografię komputerową (TK) oraz badanie rezonansem magnetycznym (MR).

Leczenie

Podstawowym leczeniem jest chirurgiczne usunięcie zmiany z odpowiednim marginesem zdrowych tkanek. Usunięte powinny zostać także podejrzane węzły chłonne. Decyzję o ich wycięciu może ułatwić badanie histopatologiczne wcześniej odszukanego tzw. węzła wartowniczego. Węzeł wartowniczy jest to węzeł chłonny, który zlokalizowany jest najbliżej zmiany na drodze przepływu limfy w kierunku regionalnego układu chłonnego. Do jego identyfikacji wykorzystuje się metodę barwnikową, izotopową oraz metodę barwnikowo-izotopową. W przypadku obecności przerzutów czerniaka do węzła wartowniczego należy wyciąć wszystkie regionalne węzły chłonne. Przerzuty mogą rozwijać się także w skórze lub tkance podskórnej. Gdy występują one w odległości większej niż 2 cm od brzegu guza pierwotnego ( tzw. przerzuty in-transit), stosowaną wówczas metodą leczenia jest izolowana kończynowa chemioterapia perfuzyjna, polegająca na zastosowaniu wysokich dawek cytostatyków do kończyny, która jest odizolowana od krążenia systemowego.

Kolejną metodą wykorzystywaną w leczeniu czerniaka jest chemioterapia. Ze względu na niską wrażliwość tego raka na leki przeciwnowotworowe stosowana jest jako uzupełnienie leczenia chirurgicznego lub jako leczenie paliatywne, które ma na celu zmniejszenie dolegliwości bólowych i poprawę jakości życia pacjenta.

Radioterapia stosowana jest w przypadku, gdy przeprowadzenie operacji nie jest możliwe lub pacjent nie wyraża zgody na zabieg. Wykorzystywana jest również jako leczenie uzupełniające po niecałkowitym usunięciu guza podczas zabiegu chirurgicznego, a także jako leczenie paliatywne w przypadku obecności przerzutów do kości.

Obecnie prowadzone są badania kliniczne nad skutecznością immunoterapii w leczeniu czerniaka. Istnieją pewne ograniczenia w stosowaniu biomodulatorów, takie jak duża toksyczność i wysoki koszt leczenia. Wykonywane są także badania nad szczepionkami przeciwczerniakowymi, zarówno swoistymi jak i nieswoistymi. Jednak jak do tej pory nie uzyskano pożądanych efektów terapeutycznych.

Rokowanie

Wyleczalność czerniaka wykrytego we wczesnym stadium sięga 90-100%. Do głównych czynników prognostycznych należą:

głębokość naciekania - którą można ustalić w dwojaki sposób. Pierwszą wykorzystywaną metodą jest metoda Breslowa polegająca na pomiarze w milimetrach grubości nacieku nowotworowego od powierzchni warstwy ziarnistej do komórki nowotworowej naciekającej najgłębiej. Posiada ona 4 stopnie określające głębokość naciekania:

  • I - ≤0,75 mm
  • II - 0,76-1,5 mm
  • III - 1,51-3,99 mm
  • IV - ≥4,0 mm

Drugim sposobem jest metoda Clarka, w której ocenia się głębokość nacieku w odniesieniu do anatomicznych warstw skóry. W metodzie tej wyróżnia się 5 stopni naciekania:

  • I° - komórki czerniaka znajdują się tylko w naskórku
  • II° - komórki czerniaka naciekają warstwę brodawkowatą skóry
  • III° - komórki czerniaka zajmują warstwę brodawkowatą skóry i dochodzą do granicy z   warstwą siateczkowatą
  • IV° - komórki czerniaka naciekają całą warstwę siateczkowatą skóry
  • V° - komórki czerniaka naciekają tkankę podskórną
  • W ocenie rokowania większa wartość ma jednak metoda Breslowa.
  • lokalizacja – zmiany umiejscowione na kończynach dolnych mają lepsze rokowanie niż te, które znajdują się w górnej części grzbietu, na szyi i głowie czy na tylnej powierzchni ramienia
  • liczba podziałów komórkowych– im większa tym gorsze rokowanie
  • płeć – u kobiet rokowanie jest lepsze niż u mężczyzn

Rokowanie w czerniaku zależy także od stopnia zaawansowania klinicznego. Jego określenie polega na ocenie wielkości zmiany, stwierdzeniu obecności komórek nowotworowych w regionalnych węzłach chłonnych oraz obecności przerzutów w narządach odległych. Te trzy cechy tworzą skalę TNM, tłumacząc z języka angielskiego: T – tumor (guz), N – nodes (węzły chłonne), M – metastases (przerzuty).

Cecha T – określa guz pierwotny:

  • To – brak guza pierwotnego
  • Tx – nie można ocenić guza pierwotnego
  • Tis – rak przedinwazyjny
  • T1– guz nacieka na głębokość < 1 mm
  • T2- guz nacieka na głębokość 1,01 – 2,0 mm
  • T3 – guz nacieka  na głębokość 2,01 – 4 mm
  • T4 – guz nacieka na głębokość > 4 mm
  • a – bez owrzodzenia
  • b – z owrzodzeniem

Cecha N – ocenia stan regionalnych węzłów chłonnych:

  • No – nie stwierdza się obecności przerzutów w regionalnych węzłach chłonnych
  • Nx – nie można ocenić regionalnych węzłów chłonnych
  • N1 – przerzut obecny w 1 węźle chłonnym
  • N2 – przerzuty obecne w 2-3 regionalnych węzłach chłonnych
  • N3 – przerzuty obecne w 4 lub większej liczbie węzłów chłonnych

Cecha M – opisuje obecność przerzutów w odległych narządach

  • Mo – nie stwierdza się przerzutów odległych
  • Mx – nie można ocenić przerzutów odległych
  • M1 – stwierdza się obecność przerzutów odległych

Przebieg kliniczny czerniaka jest trudny do przewidzenia. Pacjenci, u których doszło do rozsiewu nowotworu w skórze kończyny mogą przeżyć wiele lat bez przerzutów odległych, z kolei w innych przypadkach chorzy po leczeniu operacyjnym umierają w przeciągu kilku miesięcy z powodu rozsianych przerzutów. Te ostatnie powstają w regionalnych węzłach chłonnych, w odległych narządach, najczęściej w wątrobie, płucach, przewodzie pokarmowym, kościach i mózgu, gdzie szerzą się drogą naczyń krwionośnych. Mogą być także obecne w skórze i tkance podskórnej w postaci tzw. guzków satelitarnych albo tzw. przerzutów tranzytowych.

Istotne znaczenie ma zapobieganie zarówno rozwojowi czerniaka jak i jego nawrotom. Bardzo dużą rolę odgrywa bezpieczne opalanie, które związane jest ze stosowaniem kremów ochronnych, zawierających filtry UVA i UVB a także z unikaniem oparzeń słonecznych i  nadmiernej ekspozycji na promieniowanie słoneczne. Ryzyko wystąpienia czerniaka zwiększa też częste korzystanie z solarium, dlatego też powinno się ograniczyć a nawet całkowicie zaprzestać wizyt w takich miejscach. Bezwzględny zakaz opalania się zarówno na słońcu jak i w solarium dotyczy głównie osób, u których występują liczne znamiona dysplastyczne oraz ludzi o jasnej karnacji z dużą ilością znamion. Warto nadmienić, że osoby, u których ryzyko rozwoju czerniaka jest mniejsze lub znikome także powinny zachować roztropność w korzystaniu z promieniowania słonecznego jak również nie zapominać o stosowaniu do opalania kremów z filtrami. Należy również pamiętać o częstych wizytach u lekarza dermatologa i kontrolowaniu podejrzanych i niepokojących zmian.

Czerniak
Opublikowano:

Przeczytaj także:

Czy to czerniak? (camera 2)

Bardzo zależy mi na szczerej opinii czy to może być czerniak? Mam trochę pieprzyków na ciele ale ten zawsze był większy. Ostatnio czasami mnie swędzi. Przeczytałem w internecie, że takie znamiona najlepiej usunąć na wszelki wypadek. Czy mam powody...

Czytaj więcej...