Portal medyczny CELIAKLIA (CHOROBA TRZEWNA)

Baner Główny CELIAKLIA (CHOROBA TRZEWNA)

Choroby przewodu pokarmowego -jamy ustnej, gardła, przełyku, żołądka, jelit, odbytu, oraz trzustki, wątroby i dróg żółciowych

Celiaklia (choroba trzewna)

Celiaklia choroba trzewna

Celiakia, czyli choroba trzewna jest chorobą zapalną jelita cienkiego, u podłoża której leży nieprawidłowa odpowiedź immunologiczna na zawarty w pożywieniu gluten i która dotyczy osób z predyspozycją genetyczną. Do ujawnienia się choroby niezbędna jest obecność glutenu w diecie, dlatego uzasadnione jest stwierdzenie, iż bez glutenu nie ma celiakii.

Epidemiologia

Może się ona ujawnić zarówno w dzieciństwie jak i w wieku dorosłym, choć jeszcze do niedawna uważana była za chorobę wieku dziecięcego. Zmniejszenie liczby zachorowań wśród dzieci wiąże się prawdopodobnie ze stosowaniem diety bezglutenowej u niemowląt i powrotem do karmienia piersią. U dzieci pierwsze objawy pojawiają się zwykle miedzy 4 a 24 miesiącem życia; u dorosłych szczyt zachorowań przypada na 50 rok życia. Istnieje kilka postaci tej choroby, które różnią się obrazem klinicznym. Szacuje się ze postać objawowa dotyczy 1 na 3000 osób, a tak zwana postać niema 1 na 300 osób. Celiakia występuje głownie wśród rasy białej i częściej stwierdza się ją u kobiet. Ponadto stany jak ciąża, zabiegi chirurgiczne w obrębie przewodu pokarmowego czy nieżyt żołądkowo-jelitowy sprzyjają wcześniejszemu ujawnieniu się choroby.

Etiologia i patogeneza

Choroba trzewna znana jest już od dawna. Pierwsze wzmianki pochodzą już z II w p.n.e. (Hipokrates), jednak rola glutenu w patogenezie celiakii została odkryta całkiem niedawno, bo w latach 50 XX wieku. Gluten to frakcja białek, które są zawarte w nasionach zbóż: gliadynie pszenicy, sekalinie żyta i heroidynie jęczmienia. Jego zawartość w owsie jest jeszcze dyskutowana. W skład cząsteczki glutenu wchodzi fragment zbudowany z 33 aminokwasów (głównie proliny i glutaminy), który jest odporny na działanie wszelkich enzymów proteolitycznych przewodu pokarmowego. Z tego względu przechodzi on w niezmienionej postaci przez komórki nabłonka jelita cienkiego do blaszki właściwej błony śluzowej, gdzie znajduje się enzym- transglutaminaza tkankowa. Przekształca ona zawarty w tym fragmencie aminokwas glutaminę w kwas glutaminowy. Cząsteczki antygenu HLA DQ2 lub DQ8, który obecny jest u osób z predyspozycją genetyczna łatwo wiążą tak zmieniony fragment i prezentują go zlokalizowanym w blaszce limfocytom Th, co prowadzi do wzrostu wydzielania przez nie cytokin prozapalnych Il-2, Il-4, Il-10 oraz IFNa i rozwoju reakcji zapalnej, która uszkadza błonę śluzową jelita. Dochodzi też do wzrostu liczby sródnabłonkowych limfocytów T cytotoksycznych oraz pojawiają się przeciwciała przeciwko transglutaminazie tkankowej i autoprzeciwciała antyendomysialne w klasie IgA, co ma znaczenie w diagnostyce choroby.

Proces zapalny prowadzi do powstania charakterystycznych zmian makro i mikroskopowych w ścianie jelita. Makroskopowo podczas endoskopii obserwujemy zmniejszenie liczby, spłaszczenie lub całkowity zanik fałdów dwunastnicy, struktura błony śluzowej jest mozaikowata i prześwitują przez nią (prawidłowo niewidoczne) naczynia krwionośne. Natomiast w badaniu mikroskopowym wycinka stwierdza się zanik kosmków jelitowych i przerost krypt, a także wspomniany już wzrost ilości limfocytów śródnabłonkowych. Zmiany te mogą dotyczyć całego lub tylko części jelita cienkiego i w rożnych miejscach mieć rożne nasilenie. Manifestacja tego stanu są objawy ze strony przewodu pokarmowego takie jak przewlekła biegunka, bóle brzucha, wymioty lub rzadziej zaparcia. Dochodzi do upośledzenia wchłaniania substancji odżywczych i wynikającego z tego ich niedoboru i ubytku masy ciała.

Objawy

Objawy celiakii są bardzo różnorodne i dotyczą wielu układów. Znajdowane w literaturze opisy niskorosłych, niedożywionych dzieci z charakterystyczną postawą i dużymi wzdętymi brzuszkami należą już raczej do przeszłości ze względu na wczesne wykrywanie nietolerancji glutenu i eliminowanie go z diety. Obserwowane u chorych objawy zależą od postaci klinicznej. Postać jawna, która charakteryzuje się nasilonymi zaburzeniami ze strony przewodu pokarmowego takimi jak bóle brzucha, biegunki i wzdęcia rozpoznawana jest stosunkowo rzadko i częściej dotyczy dzieci. Postaci tej towarzyszy często niedożywienie lub zmniejszenie masy ciała oraz opóźnienie tempa wzrostu i dojrzewania płciowego. Często stwierdza się również anemię, zaburzenia krzepnięcia, osłabienie mięśniowe, tężyczkę i hipoplazję szkliwa zębowego, które wynikają z niedoborów substancji odżywczych. W endoskopii widoczne są typowe zmiany, a badanie serologiczne ujawnia obecność swoistych przeciwciał. W postaci niemej, która jest coraz częstsza, objawy ze strony przewodu pokarmowego nie występują. Dominują objawy pozajelitowe, na przykład zaburzenia ze strony układu nerwowego jak padaczka, migrena, depresja, ataksja, polineuropatia obwodowa oraz inne jak opryszczkowate zapalenie skóry (często pierwszy objaw choroby), nawrotowe afty jamy ustnej, zaburzenia mineralizacji kości czy zaburzenia rozrodczości. Także w tej postaci stwierdza się charakterystyczne zmiany w bioptacie jelita i obecność przeciwciał. Postać utajona (latentna) charakteryzuje się brakiem jakichkolwiek objawów klinicznych i zmian w błonie śluzowej jelita, przy obecności przeciwciał przeciwendomysialnych w klasie IgA. U osób tych można się spodziewać zaniku kosmków w przyszłości.

Rozpoznanie

Według obowiązujących kryteriów rozpoznanie celiakii można postawić jeżeli:

  • stwierdza się występowanie objawów klinicznych, które pojawiły się w związku ze spożyciem glutenu (np. w czasie wprowadzania do diety niemowlęcia produktów zawierających gluten)
  • we krwi znajdują się swoiste przeciwciała przeciwendomysialne i przeciw transglutaminazie tkankowej; istnieje grupa chorób, które często współistnieją z celiakia i ich występowanie jest wskazaniem do wykonania przesiewowych testów serologicznych w jej kierunku. Zaliczamy do nich: cukrzycę typu 1, autoimmunologiczne choroby tarczycy, zespół Downa, zespół Turnera oraz niedobory IgA.
  • stwierdza się zmiany w badaniu histopatologicznym wycinków błony śluzowej jelita; materiał pobiera się z dalszej części dwunastnicy na wysokości więzadła Treitza, zaleca się pobranie co najmniej 4 wycinków. Przydatne przy badaniu są videoskopy z powiększeniem optycznym, dzięki którym można dokładniej zlokalizować miejsca zmienione. Stopień zaniku kosmków, przerostu krypt a także liczbę limfocytów sródnabłonkowych (nie powinna ona przekraczać 40 na 100 enterocytów) ocenia się wg skali Marsha. Biopsja stanowi zloty standard w rozpoznawaniu celiakii.
  • wykluczono inne choroby o podobnym obrazie klinicznym (przebiegające z atrofią kosmków) jak: giardiaza, sprue tropikalna i infekcje jelitowe, nadwrażliwość na białka pokarmowe, chłoniak jelita z Komorek T, choroba Whipple’a, hipogammaglobulinemia, zmiany po napromieniowaniu, enteropatia związana z zakażeniem HIV
  • obserwuje się poprawę po zastosowaniu diety bezglutenowej

Dawniej przy rozpoznawaniu wykorzystywano testy prowokacyjne. Obecnie są one wskazane jedynie jeżeli biopsja nie została wykonana przed rozpoczęciem leczenia dietą bezglutenową lub u młodych dorosłych po osiągnięciu dojrzałości w celu sprawdzenia czy nie nabyli tolerancji na niewielkie ilości glutenu.

Leczenie

Leczeniem z wyboru nadal pozostaje stosowana do końca życia dieta bezglutenowa. Wymaga ona wyeliminowania wszystkich produktów zawierających pszenicę, żyto i jęczmień. Zastępuje się je ryżem, kukurydzą i ziemniakami, a ostatnio także gryką, prosem, soczewicą, soją i amarantem. Objawy kliniczne ustępują zwykle już po 2 tygodniach, natomiast zmiany histologiczne utrzymują się do 2 miesięcy. Jeżeli objawy nie ustępują należy rozważyć świadome lub nie niestosowanie diety przez pacjenta (niektóre produkty żywieniowe stanowią ukryte źródła glutenu, np. niektóre jogurty, konserwy, zupy w proszku, alkohole i leki). Dowodem mogą być dodatnie wyniki badan serologicznych po 6ms stosowania diety. Ewentualnie przyczyną może być współistnienie innych chorób. Jeżeli wykluczono wszystkie możliwości należy uznać, iż jest to postać celiakii oporna na leczenie dietą i można podjąć próbę leczenia immunosupresyjnego prednizolonem, azatiopryną lub cyklosporyną. W leczeniu celiakii można tez uwzględnić suplementację preparatami żelaza, kwasem foliowym, wapniem i witaminami B12, A, D, E, K.

Wczesne rozpoczęcie prawidłowego leczenie choroby trzewnej jest niezwykle ważne, ponieważ pozwala uniknąć poważnych powikłań jak nowotwory przewodu pokarmowego, wśród których najczęstszym jest chłoniak jelita cienkiego z komórek T.

Celiaklia choroba trzewna
Opublikowano:

Przeczytaj także:

Choroba Parkinsona -portal medyczny

Choroba Parkinsona

Choroba Parkinsona jest to zwyrodnieniowa choroba ośrodkowego układu nerwowego. W patogenezie tej choroby dochodzi do zmian zwyrodnieniowych komórek nerwowych w istocie czarnej, która odpowiedzialna jest za produkcję dopaminy – neurotransmit...

Czytaj więcej...
Choroba Alzheimera -portal medyczny

Choroba Alzheimera

Choroba Alzheimera jest to choroba należąca do chorób otępiennych, polegająca na postępującej degeneracji ośrodkowego układu nerwowego. Choroba ta wiąże się z ubytkiem neuronów i obniżenie przekaźnictwa acetylocholinergicznego. Dodatkowo upośledz...

Czytaj więcej...
Choroba bostońska -portal medyczny

Choroba bostońska

Choroba bostońska, zwana także Bostonką, gorączką bostońską oraz  zespołem dłoni, stóp i ust, jest ostrą i niebezpieczną chorobą zakaźną, wywołaną przez wirus o tej samej nazwie, należący do enterowirusów. Najczęściej dotyka dzieci poniżej 10...

Czytaj więcej...
Choroby odkleszczowe -portal medyczny

Choroby odkleszczowe

Kleszcze są pajęczakami, należącymi do podgromady roztoczy. Stworzenia te, choć są małe, stanowią duże niebezpieczeństwo, ponieważ ich ukąszenie może prowadzić do wielu groźnych chorób, zwanych chorobami odkleszczowymi. Preferują ciepłe, wilgotne ...

Czytaj więcej...
Choroby pasożytnicze u dzieci -portal medyczny

Choroby pasożytnicze u dzieci

Choroby pasożytnicze w dalszym ciągu stanowią poważny problem diagnostyczny i terapeutyczny. Zakażenia pasożytami ułatwia nieprzestrzeganie higieny np. brak mycia rąk przed posiłkiem i niedokładne mycie warzyw spożywanych na surowo, a także przeby...

Czytaj więcej...
Choroba Hashimoto -portal medyczny

Choroba Hashimoto

Choroba Hashimoto to autoimmunologiczne, przewlekłe zapalenie tarczycy, zwane również zapaleniem limfocytowym. Jest najczęściej występującym typem zapalenia tego gruczołu i stanowi również najczęstszą przyczynę niedoczynności tarczycy. Dotyczy głó...

Czytaj więcej...
Choroba Gravesa - Basedowa -portal medyczny

Choroba Gravesa - Basedowa

Choroba Gravesa - Basedowa jest to schorzenie o podłożu autoimmunologicznym, które stanowi przyczynę 60-90% wszystkich przypadków nadczynności tarczycy. Najczęściej pojawia się między 30 a 50 rokiem życia i 5 razy częściej dotyka kobiet. Może rozp...

Czytaj więcej...

Proszę o interpretacjię

Proszę napisać co mi dolega leczę się od roku na niedoczynność tarczycy. Miałam. Robione kilka dni temu badania i jest w normie . Mam trochę ponad normę mleczany. Delikatnie zaniżony magnez potas proszę o szybką odpowiedz ["]wyniki echo serca wyp...

Czytaj więcej...

Wyniki vdrl i fta w leczeniu kiły

Od roku lecze kiłe- wszystkie wyniki spadaja. Ostatni wynik to fta 1/450(wczesniej bylo 1/1200)0 oraz vdrl ++++1/2 (było ++++ 1/8). Jaki jest mój stan,czy istnieje duże prawdopodobieństwo ze zaraze? Jakie musialy by byc wyniki by miec pewnosc z...

Czytaj więcej...

Jakie badania i niebezpieczeństwo zakażenia opryszczką

Witam, Mam następujące 2 pytania: Poznałem dziewczynę, z którą połączyła mnie więź emocjonalne. Ona miała dość „malowniczą przeszłość”, ale teraz się ustatkowała i chce iść przez dalsze życie razem ze mną. Postanowiliśmy, że zanim rozpoczniemy w...

Czytaj więcej...